醫(yī)療速遞丨復雜先心病致新生兒心臟硬如石頭，青島婦兒醫(yī)院心臟中心破解多重難關成功“破石”
發(fā)布時間：2022/2/18 16:36:06??/??【關閉】
每一個生命都值得全力以赴！
每一個生命都是家庭的希望！
冬日的青島，天氣雖然陰冷，但在青島婦兒醫(yī)院心臟中心病房卻格外溫暖。憑借高超的醫(yī)術，心臟中心團隊讓生命垂危的罹患復雜先心病的關關（化名）重獲新生，不久就可以與父母見面了。 臨近年關的一天凌晨，關關父親焦急的抱著剛剛出生僅13天的關關來到婦兒醫(yī)院。當時，關關已經呼吸費力，面色發(fā)青，反應非常差，手腳發(fā)涼。此時的監(jiān)護儀數據中，患兒的經皮血氧飽和度僅有50%，只有正常人的一半，病情緊急。
關關生命危在旦夕，醫(yī)護人員立即開啟綠色通道將其轉入心臟重癥監(jiān)護室（CICU），經過專家緊急評估關關患有嚴重主動脈弓縮窄合并主動脈弓發(fā)育不良、室間隔缺損、心室收縮力減低。這時，關關體內代表代謝功能的乳酸已經嚴重異常。心臟中心團隊立刻開始搶救，快速建立靜脈通路，氣管插管機械通氣，盡力將痙攣的動脈導管再通。多虧搶救及時，關關血氧飽和度慢慢開始上升，尿液緩緩的沿導尿管引流出，乳酸漸漸開始下降，小生命有活下來的希望了?！昂⒆釉谧鏊木S檢查時查出來有先心病，但出生后我們看孩子挺好，就沒當回事。誰知道今天下午孩子精神頭很差，不愛吃奶，喘氣很快，也沒有尿了......我們一看情況不好，就趕緊來醫(yī)院了。”關關爸爸懊惱地說道。
關關為什么會突然出現(xiàn)這么嚴重的癥狀？
原來是關關的先心病比較特殊，人體內在胎兒期有一根重要的維持循環(huán)的“生命通道”——動脈導管，正常人出生后會逐漸閉合。但因為存在嚴重的主動脈縮窄，關關的下半身臟器需要動脈導管開放才能維持供血，相當于在體內存在一個“定時炸彈”。由于某種原因，關關的這條生命通道痙攣收縮近乎自動閉合了，引爆了“炸彈”，病情突然惡化，下半身臟器缺氧缺血，慢慢沒尿，無氧代謝產物乳酸急劇升高，心臟功能受累后嚴重心衰，心臟跳動沒勁。
手術治療是這個僅有3kg的小生命活下來的唯一出路，但雖然關關病情得以暫時控制，但復雜先天性心臟病、心功能不全、腎臟功能受損、凝血功能紊亂、心臟水腫，手術難度及風險可想而知。
心臟中心團隊決定盡快為孩子進行手術矯治，一面積極調整診療，改善內環(huán)境，為手術做好準備；同時進一步檢查及全面的評估。經過積極術前準備，關關送入手術室，心血管麻醉團隊在超聲引導下精準建立動靜脈監(jiān)測通道，常規(guī)進行食道超聲評估。體外循環(huán)團隊完成微小管道預充準備，一切準備就緒。
心外科團隊開胸建立體外循環(huán)，此時手術團隊成員發(fā)現(xiàn)患兒主動脈發(fā)育細、心臟水腫、增大明顯，循環(huán)干擾大。團隊成員密切配合，順利開始心肺輔助運轉。接著手術迎來了關鍵又棘手的環(huán)節(jié)，心臟需要暫時停止跳動，進行手術矯治。灌注停跳液的過程中，難題出現(xiàn)了，關關的心臟一度出現(xiàn)“石頭心”，正常心臟停跳后心臟是軟的，而關關的心臟則摸上去和石頭一樣硬，整個團隊的心也隨之提起來了。心外科團隊憑借精湛的技術，在放大鏡的幫助下用細若發(fā)絲的線一步一步修補室間隔缺損，主動脈狹窄段切除，端-側吻合，手術有條不紊的進行……手術操作順利完成，最關鍵的時刻到來了，這顆嚴重水腫的心臟能否跳起來呢？整個團隊的成員都盯著監(jiān)護儀，隨著主動脈重新開放，心臟緩慢跳動起來，慢慢復溫，麻醉醫(yī)生精細調整心血管活性藥物，體外循環(huán)維持良好內環(huán)境，心臟越跳越有力，不通暢的上下半身血管重新連通。團隊成員這才長出一口氣，經過體外循環(huán)的輔助，歷盡艱難順利停機，小生命奇跡般的活下來了。
術后，難題接踵而至，因心臟水腫嚴重，無法將胸骨閉合，心臟中心團隊決定采取“延遲關胸”的技術，給心臟一個空間，慢慢恢復，在透明補片下可以清晰的看到跳動的心臟。在渡過72小時心肌水腫期，經歷凝血功能異常、術后引流多、新生兒滲漏綜合征、心臟水腫所致心肌收縮乏力、腎功能不全需要腎替代治療等重重難關，小關關病情逐步穩(wěn)定。近日，心臟中心團隊進行關胸，關關逐漸恢復自主排尿，全身浮腫消退，自主呼吸恢復，已能自己吃奶了。
“多虧了醫(yī)院有這么醫(yī)術高超的團隊，才讓孩子有機會獲得“心”生?！标P關的父母感激地對團隊成員們說著。每一個心臟手術需要一個“團”，青島婦兒心臟中心團隊就是這么默契配合的“團”，涵蓋心外科、麻醉、體位循環(huán)、監(jiān)護、心內科、心導管介入、胸外科、護理等多學科，在團隊中，都是至關重要不可缺少的一環(huán)。
青島婦兒醫(yī)院心臟中心專家提醒：目前產前檢查對先心病的診斷水平越來越高，常常有胎兒四維超聲提示主動脈弓偏細的情況。青島婦兒醫(yī)院有成熟的產前-產后一體化治療模式，讓每一個患兒得到個性化及時準確治療。一旦新生兒先天性心臟病篩查提示有主動脈弓發(fā)育問題的相關疾病，應盡早到醫(yī)院進行超聲檢查及評估，以免“生命通道”自動閉合，出現(xiàn)不良后果。